Esta distrofia acomete a camada mais interna da córnea, uma camada de células chamada de endotélio. A função principal do endotélio é constantemente desidratar a
córnea, atuando como uma bomba contra a pressão intraocular. Com a disfunção endotelial, a pressão intraocular hidrata o tecido corneano em níveis acima dos normais,
gerando o que chamamos de edema.
O edema de córnea gera os seguintes sinais e sintomas (nesta ordem cronológica):
- baixa visão pela manhã que melhora ao longo do dia
- halos ao redor das fontes de luz
- perda da transparência da córnea (geralmente torna-se azulada e sem brilho)
- bolhas no epitélio (camada mais superficial)
- rompimento de algumas bolhas com exposição de nervos coreanos ocasionando dor ocular e lacrimejamento
No início os sintomas podem ser controlados com colírios. Com a evolução da doença a melhor indicação é de transplante lamelar (DSEK, DMEK. Esta modalidade de
transplante substitui apenas a camada corneana alterada (posterior, neste caso) com grandes vantagens (menor número de suturas, menor astigmatismo pós operatório,
maior resistência do globo ocular, menor taxa de rejeição).